Bille August er søn af eksperimentalpsykolog og hypnotisør Frithiof August (død 1984) og hustru Kamma Engelbrecht (død 1957). Han ville oprindelig være arkitekt og kom først halvandet år i malerlære. Men han fik i stedet interesse for fotografering og rejste som 19-årig til Stockholm for at komme ind på Christer Strömholms Foto- og Dokumentarfilmskole. Han tilbragte fire år på skolen og påtog sig forskelligt arbejde bl.a. ved samlebånd på en fabrik, ekspedient i taskeafdeling og som sygehjælper. Han begyndte på fotoskolen at lave sine første små film, bl.a. om en bryderklub i Skåne. I årene 1971-73 blev han uddannet som fotograf på Den Danske Filmskole og han arbejdede i perioden 1973-77 uafbrudt som filmfotograf på spillefilm og tv-film. Han skrev manuskript og debuterede som filminstruktør med “Honning Måne” i 1978 og fortsatte som fotograf bl.a. på to svenske film i 1980 og 1981. I 1983 var han instruktør på den kombinerede tv-serie og film “Busters verden” og samme år indgik han et samarbejde med Bjarne Reuter om filmatisering af ungdomsromanen “Zappa”. Senere fulgte efterfølgeren “Tro, håb og kærlighed” inden Bille August fik sit internationale gennembrud med “Pelle Erobreren”. Ved Cannes-festivalen 1988 vandt filmen Guldpalme og i 1989 Oscar som bedste udenlandske film. I slutningen af 1980erne fik han tilbud om at instruere Ingmar Bergmans store tv-serie og film “Den goda viljan”, hvor samarbejdet mellem instruktør og den svenske skuespiller Pernilla Östergren udmundede sig i et ægteskab, der blev indgået den 3. januar 1991 i Skovshoved Kirke. Forinden havde han levet sammen med skoleleder Annie Munksgård Lauritzen og gennem 1980erne med skuespillerinden Masja Dessau. Op gennem 1990erne var Bille August instruktør på “Åndernes hus”, “Jerusalem”, “Frøken Smillas fornemmelse for sne” og “Les Misérables”. Efter at ægteskabet med Pernilla August forliste bosatte Bille August sig i England og skrev manuskriptet til sin næste film “En sang for Martin”, der blev optaget i Sverige. I 2002 debuterede han som teaterinstruktør på Det Kongelige Teater med opsætningen af Lars Noréns “Detaljer”. I 2004 kom “Return to Sender”, der havde verdenpremiere september 2004 men som fik en overvejende negativ anmeldelse. Bille August blev den 12. maj 2012 gift på Gentofte Rådhus med skuespillerinden Sara-Marie Maltha.